SÍNDROME DE MORQUIO E CUIDADOS ODONTOLÓGICOS: ESTUDO DE CASO

Abstract

Introdução: A síndrome de Morquio (SM) é uma Mucopolissacaridose tipo IV A, caracterizada por baixa estatura, doença óssea grave e inteligência normal. Duas deficiências enzimáticas podem causar a MPS IV e ambas apresentam um amplo espectro de gravidade das manifestações clínicas associadas. Objetivo: O objetivo deste estudo foi descrever as características clínicas da SM e
apresentar o caso de uma paciente com a síndrome. Métodos: Este estudo de caso teve informações coletadas do prontuário de uma paciente com SM atendida na Policlínica Odontológica da Universidade do Estado do Amazonas (POUEA), além de entrevista com o responsável e registros fotográficos. O estudo teve início após assinatura do termo de consentimento livre e esclarecido
(TCLE). Resultados: Paciente M.A.V, 35 anos de idade, gênero feminino, feoderma, compareceu à clínica de pacientes especiais da (POUEA) para atendimento. Na anamnese responsável relatou que a paciente apresentava MPS IV A, com alterações esqueléticas desde os dois anos de idade. No exame físico observamos pescoço curto, abdômen globoso e joelhos em geno valgo. Ao exame
intrabucal foi observada fístula na região do elemento 36. O tratamento proposto e realizado foi endodontia do elemento 36, profilaxia e aplicação tópica de flúor. Discussão: Os pacientes que apresentam a síndrome de Morquio, são distinguidos de outros pacientes com outras MPSs devido as suas características faciais que não são grosseiras e não apresentarem retardo mental, sobre o sistema estomatognático os indivíduos possuem graus de prognatismo, boca alargada, diastemas dentários, deformidades no esmalte dental que ocasiona quadros de lesões cariosas, demonstrando a importância do cirurgião dentista na equipe multidisciplinar no atendimento dos pacientes com essa síndrome Conclusão: A SM é uma doença rara, de herança autossômica recessiva, e cabe ao cirurgião-dentista integrar-se a equipe multidisciplinar envolvida no tratamento destes,
proporcionando-lhes além de saúde bucal a melhoria da saúde de maneira integral.